间质性肺病是一种以肺间质为主要病变部位的疾病，病因多样，以咳嗽、活动后呼吸困难为主要临床表现，病情往往逐渐加重 ， 最终导致呼吸衰竭 。
大多数肺间质性疾病都有共同的病理基?。?过程初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性免疫反应的进展为肺纤维化 。肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕 ， 也就是纤维化 。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖产生大量的胶原和细胞外基质 ， 肺组织的正常结构被囊性空腔所替代 ， 这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的蜂窝肺 。肺间质纤维化和蜂窝肺的形成，导致肺泡气体交换单位持久性的丧失 。
【什么是间质性肺炎纤维化】部分患者可以临床治愈，但是大部分类型的间质性肺炎常常难以治愈，治疗主要以控制病情进展，减少并发症为主要目标 。
